Саркома Капоши: симптомы, фото и описание

Общие сведения о саркоме Капоши

Саркома Капоши — это особенное заболевание, которое сложно отнести к привычной онкологии: это множественные сосудистые опухоли, которые развиваются из эндотелия — внутренней выстилки мелких кровеносных и лимфатических сосудов.

Главное визуальное проявление болезни — багровые, фиолетовые или красно-коричневые пятна на коже, которые легко спутать с гематомой, аллергией или сосудистыми звездочками

Впервые патологию описал венгерский дерматолог Мориц Капоши в 1872 году. Его фамилия и закрепилась в названии. Отсюда и термин «опухоль Капоши». До эпидемии ВИЧ во второй половине XX века болезнь считалась медицинской редкостью, но сегодня ситуация изменилась: ВИЧ-инфекция вывела это заболевание в число социально значимых проблем.

Причины и факторы риска

Причины возникновения

Главная причина саркомы Капоши — инфицирование вирусом HHV–8 (его также называют KSHV — Kaposi sarcoma-associated herpesvirus). Это родственник вируса простого герпеса и вируса Эпштейна-Барр. Передается он через слюну, при половых контактах, реже — через кровь и при пересадке органов от инфицированного донора. В странах Средиземноморья и Африки распространенность HHV–8 в популяции достигает 30–50%, в Северной Европе — менее 5%.

Но просто заразиться вирусом недостаточно. У человека с нормальной иммунной системой HHV–8 живет десятилетиями, не проявляя себя — болезнь проявляется тогда, когда иммунитет резко ослабевает и теряет контроль над инфицированными клетками: вирус активирует собственные онкогены, провоцирует бесконтрольное деление эндотелиальных клеток сосудов — и формируются те самые характерные багровые узлы.

Второй обязательный элемент — иммунодефицит. У пациентов со СПИД риск развития болезни в сотни раз выше, чем у общей популяции. Аналогичная ситуация — у людей после пересадки почки или печени, получающих препараты, подавляющие отторжение трансплантата.

Факторы, влияющие на вероятность появления саркомы Капоши

Факторы риска

К группам повышенного риска относятся:

• мужчины старше 60 лет средиземноморского, восточноевропейского и еврейского происхождения;
• ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с низким уровнем CD4-лимфоцитов;
• реципиенты донорских органов на иммуносупрессивной терапии;
• пациенты с другими врожденными и приобретенными иммунодефицитами.

Классификация саркомы Капоши

В медицине выделяют четыре эпидемиологические формы заболевания. Они различаются по клинической картине, скорости развития, прогнозу и подходам к лечению.

Само слово «саркома» — объединяющее название, включающая разные сценарии одной болезни

Классическая саркома Капоши

Это та самая форма, которую описал Мориц Капоши. Болезнь медленно развивающаяся, доброкачественная по характеру течения, поражает преимущественно пожилых мужчин 50–70 лет из стран Средиземноморья и Восточной Европы. Выглядит как единичные сине-багровые пятна и узелки на стопах и голенях, реже — на кистях. Лицо и слизистые на начальном этапе обычно не затрагиваются.

Развитие медленное — от появления первого пятна до распространения может пройти 10–15 лет. Внутренние органы поражаются редко, прогноз относительно благоприятный. Многие пациенты доживают до глубокой старости, умирая от не связанных с заболеванием причин.

Эпидемическая саркома Капоши

Это форма, связанная со СПИД. У ВИЧ-инфицированных пациентов без антиретровирусной терапии частота заболевания возрастает в 20 000 раз по сравнению с общей популяцией.

Картина при эпидемической форме совершенно иная: болезнь развивается быстро, агрессивно, часто с поражения лица — на щеках, носу, веках появляются красные или фиолетовые пятна. Очаги множественные, симметричные, быстро увеличиваются. Слизистые рта, нёба, гортани, кишечника затрагиваются на ранних этапах. Внутренние органы могут поражаться параллельно с кожей.

Эндемическая саркома Капоши

Эта форма характерна для экваториальной Африки и встречается там без какой‑либо связи с ВИЧ. На нее приходится до 10% всех онкологических диагнозов в отдельных регионах.

Эндемический вариант поражает как взрослых, так и детей, причем у детей болезнь часто протекает в лимфаденопатической форме — с массивным увеличением лимфоузлов, без характерных кожных проявлений. Прогноз у детской формы плохой: без лечения летальный исход наступает в течение 1–3 лет.

Ятрогенная саркома Капоши

Развивается у пациентов на длительной иммуносупрессивной терапии — чаще всего после пересадки почки, сердца или печени. Срок появления — от нескольких месяцев до нескольких лет после начала приема иммуносупрессантов.

Особенность ятрогенной формы в том, что при снижении дозы препаратов очаги могут самопроизвольно регрессировать — в отдельных случаях болезнь уходит без специального лечения.

Симптомы и признаки

Симптомы саркомы Капоши легко не заметить на старте, особенно при классической форме. Первое проявление — небольшое плоское пятно на коже, которое легко списать на ушиб или сосудистую звездочку.

Кожные проявления

Кожа — главная мишень болезни. Типичный признак — множественные пятна и узлы синюшно-багрового, фиолетового, реже коричнево‑красного оттенка. Сначала элементы плоские, не возвышаются над поверхностью кожи, безболезненные. Со временем они уплотняются, увеличиваются, превращаются в бляшки и узлы размером от нескольких миллиметров до 3–5 см.

Характерные особенности кожных элементов:

• при надавливании пятно полностью не бледнеет — в отличие от обычных сосудистых высыпаний;
• очаги часто множественные, появляются группами, могут сливаться;
• кожа над узлами может изъязвляться, кровоточить, мокнуть;
• вокруг крупных элементов возникает выраженный отек — особенно на ногах и лице.

Сложно переоценить роль самоосмотра и фотофиксации: если человек делает фото подозрительного элемента и через 2–3 недели сравнивает с новым снимком — изменение в размере, цвете или количестве пятен видно сразу

Симптомы в других органах

Слизистая полости рта поражается у 30% пациентов с эпидемической формой. Багровые пятна и узлы появляются на твердом нёбе, деснах, языке — они могут изъязвляться, кровоточить, мешать жевать и глотать. При осмотре врач видит характерные темно-фиолетовые элементы, которые трудно спутать с чем-то иным.

При поражении легких больной жалуется на одышку, упорный кашель, иногда — кровохарканье. Этот сценарий особенно опасен: легочная форма у пациентов с ВИЧ без лечения нередко приводит к дыхательной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт затрагивается у 40–50% больных с распространенной эпидемической формой, симптомы: боли в животе, кишечные кровотечения, нарушение всасывания, потеря веса. Обнаружить очаги в кишечнике помогает эндоскопия с биопсией.

Диагностика саркомы Капоши

Характерный внешний вид элементов и анамнез часто позволяют заподозрить заболевание уже при первом осмотре. Но окончательный диагноз требует обязательного подтверждения — иначе риск ошибки слишком велик.

Лабораторные методы

Главный метод подтверждения — биопсия очага с гистологией. Под микроскопом видны характерные изменения: разрастание веретеновидных клеток, многочисленные щелевидные сосудистые пространства, отложения гемосидерина (из-за чего и появляется характерный багровый цвет). Иммуногистохимическое исследование выявляет маркеры эндотелиальных клеток и сам антиген LANA-1 вируса HHV–8.

Дополнительно проводятся:

• тест на ВИЧ;
• определение уровня CD4-лимфоцитов и вирусной нагрузки ВИЧ при положительном тесте;
• серологическое тестирование на HHV–8 (вспомогательный метод);
• общий и биохимический анализ крови.

Инструментальные методы

Для оценки распространенности процесса применяют:

• УЗИ лимфатических узлов и органов брюшной полости;
• КТ грудной клетки и брюшной полости (поиск висцеральных очагов);
• эндоскопическое исследование — гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия при подозрении на поражение соответствующих органов;
• ПЭТ-КТ при необходимости оценки активности процесса.

Дифференциальная диагностика

Это важный этап. Изображение очагов на коже может напоминать целый ряд других болезней: гематомы, гемангиомы, бациллярный ангиоматоз, меланому, пиогенную гранулему, кожные формы лимфомы. Поэтому биопсия с иммуногистохимией обязательны.

Лимфома кожи особенно часто становится поводом для путаницы — внешне отдельные элементы могут выглядеть похоже

Лечение саркомы Капоши

Подход к лечению зависит от формы болезни, распространенности процесса, состояния иммунной системы и наличия сопутствующих заболеваний.

Лечение при локальном поражении

При ограниченном кожном процессе (классическая форма, единичные очаги) применяются:

• криотерапия — точечное замораживание отдельных элементов жидким азотом;
• местная лучевая терапия — особенно эффективна при ограниченных очагах;
• внутриочаговое введение химиопрепаратов;
• хирургическое иссечение единичных узлов;
• фотодинамическая терапия.

Локальные методы хорошо работают при медленном характере заболевания и небольшом количестве очагов. Они позволяют контролировать косметический дефект и не нагружают организм системными препаратами.

Лечение распространенной формы

Когда очагов много или есть поражение внутренних органов, требуется системная терапия.

В международной клинике St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou пациенты с распространенной формой получают доступ к комбинированному подходу. Малоинвазивные методы — криотерапия, радиочастотная абляция, интервенционная химиотерапия с прицельной доставкой препарата к очагу — позволяют локально воздействовать на крупные элементы, минимизируя системную нагрузку

Лечение саркомы, связанной с ВИЧ

При эпидемической форме ключевую роль играет антиретровирусная терапия (АРВТ) ВИЧ. Восстановление иммунной системы — мощнейший фактор контроля над заболеванием: у многих пациентов на эффективной АРВТ с восстановлением уровня CD4 выше 200 клеток/мкл очаги начинают регрессировать без дополнительного лечения. Это уникальное явление — болезнь буквально «гаснет» по мере того, как организм возвращает себе контроль над вирусом.

При выраженной форме АРВТ комбинируется с химиотерапией. Современные протоколы позволяют добиться долгосрочной ремиссии у большинства пациентов даже при изначально тяжелой картине.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от формы.

При классическом варианте — благоприятный, 10-летняя выживаемость достигает 70–80%.

Эпидемическая форма раньше была фатальной, но с появлением АРВТ ситуация изменилась радикально: 5-летняя выживаемость превышает 80% при адекватном лечении ВИЧ.

Специфической профилактики не существует. Снизить риск помогает:

• безопасный секс и предотвращение инфицирования ВИЧ;
• своевременное начало АРВТ при подтвержденном ВИЧ-статусе;
• индивидуальный подбор иммуносупрессии у реципиентов донорских органов;
• регулярные дерматологические осмотры пациентов из групп риска.

Осложнения саркомы Капоши

Без лечения болезнь приводит к серьезным последствиям. Самые частые осложнения:

• массивные отеки конечностей из-за блокады лимфооттока — иногда настолько выраженные, что человек теряет способность ходить;
• изъязвление кожных очагов с присоединением вторичной инфекции, развитием рожистого воспаления, сепсиса;
• кровотечения из очагов в желудочно-кишечном тракте;
• дыхательная недостаточность при легочной форме;
• кишечная непроходимость при крупных очагах в кишке;
• косметические дефекты, особенно при поражении лица, влияющие на качество жизни и психологическое состояние.

Список источников

1. Клинические рекомендации Минздрава РФ по диагностике и лечению саркомы Капоши.
2. ВОЗ. Информационный бюллетень по ВИЧ-ассоциированным онкологическим заболеваниям.
3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Kaposi Sarcoma.
4. Cesarman E. et al. Kaposi sarcoma. Nature Reviews Disease Primers.
5. Bower M., Dalla Pria A. AIDS-associated Kaposi sarcoma. The Lancet Oncology.
6. Материалы St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou по интегративной онкологии.

Часто задаваемые вопросы

Наши врачи

С саркомой Капоши в St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou работает мультидисциплинарная команда:

Каждый случай рассматривается на консилиуме (MDT) с участием онкологов, хирургов, радиологов и патологов

Запись на консультацию

Оставьте заявку на онлайн-разбор вашего случая с экспертами по лечению саркомы Капоши малоинвазивными методами.

Онкологи клиники St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou изучат вашу медицинскую документацию, гистологические заключения, фото очагов и результаты обследований — и предложат индивидуальный план лечения с учетом формы заболевания, иммунного статуса и распространенности процесса.

Особенно ценно экспертное мнение в ситуациях, когда стандартная химиотерапия дает ограниченный эффект, очаги распространены на внутренние органы или есть сложности с подбором схемы на фоне ВИЧ-инфекции.

Заполните форму

Сделайте первый шаг к лечению,
которое сохраняет качество жизни

Отправить

Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с политикой по обработке и защите персональных данных