Липосаркома: что это такое и фото мягких тканей

Общее описание

Липосаркома это редкое злокачественное новообразование, которое развивается из жировой ткани или из клеток-предшественников, способных дифференцироваться в жир. На бытовом уровне жир воспринимается как нечто пассивное, накопительное. На самом деле жировая ткань — активная, живая, в ней постоянно идут процессы обновления. И именно из этих процессов, при сбое генетического контроля, рождается опухоль.

Среди всех сарком мягких тканей у взрослых липосаркома занимает одно из первых мест по частоте. На нее приходится около 15–20% случаев. Каждый год во всем мире регистрируются тысячи новых пациентов.

Чаще всего опухоль обнаруживают у людей в возрасте 50–65 лет. У детей липосаркома встречается крайне редко: если в детском возрасте врачи видят жировое новообразование, в подавляющем большинстве случаев это доброкачественная липома, а не онкология. У взрослых ситуация другая — и любое глубоко расположенное жировое уплотнение требует серьезной оценки.

Локализация может быть самой разной: чаще всего поражаются глубокие мягкие ткани конечностей — особенно бедро; второе по частоте место — забрюшинное пространство; реже опухоль возникает в средостении, на туловище, в области шеи

Но образование может расти годами, не причиняя дискомфорта, пока не достигнет внушительных размеров. Описаны случаи, когда опухоль в забрюшинной области достигала уже 10–20 кг при постановке диагноза.

В международной литературе используется термин liposarcoma (множественное — liposarcomas или liposarcomata). В русскоязычной среде иногда встречается обиходное выражение «липома злокачественная» — но это медицински некорректное название. Липома и липосаркома — разные заболевания: первая безобидна и не перерождается в злокачественную форму, вторая изначально является онкологическим процессом.

Причины и факторы риска

Точную причину, по которой запускается рост опухоли, наука пока не установила. Известно, что в основе лежит генетическая поломка: клетка жировой ткани получает несколько повреждений ДНК и теряет способность нормально регулировать свое деление. Дальше она начинает плодиться бесконтрольно, формируя новообразование.

Факторы риска развития липосаркомы

Прямой связи между конкретным образом жизни и возникновением опухоли пока не подтверждено. То есть никакая диета, спорт или отказ от вредных привычек не дает гарантии. Однако есть состояния и условия, при которых вероятность статистически выше:

• наследственные онкологические синдромы — Ли-Фраумени, нейрофиброматоз I типа, синдром Вернера, ретинобластома в анамнезе;
• лучевая терапия, воздействующая на другое онкологическое заболевание с риском возникновения отсроченной саркомы в зоне облучения;
• хронические травмы и рубцовые изменения тканей — связь обсуждается, но не доказана однозначно;
• контакт с некоторыми химическими канцерогенами (винилхлорид, диоксины, гербициды на основе феноксиуксусной кислоты);
• лимфедема — длительный отек конечности, который повышает риск сарком в этой зоне.

Факторы развития липосаркомы

Важно помнить: обычная липома (жировик) НЕ перерождается в липосаркому. Это две принципиально разные ткани с разной биологией. Тревогу должно вызывать не наличие старой стабильной липомы, а появление нового глубокого узла или быстрый рост ранее спокойного образования.

Классификация и стадии

Современная классификация ВОЗ выделяет четыре основных гистологических варианта.

От того, к какому подтипу относится конкретный случай, зависит буквально всё: тактика лечения, ожидаемая агрессивность, прогноз

Разновидности липосарком

Высокодифференцированная липосаркома — самый «спокойный» вариант. Под микроскопом напоминает зрелую жировую ткань с отдельными атипичными клетками. Растет медленно, метастазирует редко, но склонна к местным рецидивам. Если такая опухоль находится в конечности, ее часто называют атипичной липоматозной опухолью — это терминологический нюанс, отражающий относительно благоприятное поведение. При локализации в забрюшинном пространстве та же гистология ведет себя агрессивнее просто потому, что радикально удалить ее сложнее.

Миксоидная липосаркома занимает второе место по частоте. Характерна для людей 30–50 лет. Излюбленная локализация — бедро и подколенная область. Под микроскопом видна слизеподобная (миксоидная) строма с примитивными жировыми клетками и характерной сетью тонких сосудов. Особенность миксоидной формы — склонность давать метастазы в нетипичные места: другие мягкие ткани, кости, забрюшинное пространство, а не только в легкие, как большинство сарком. Чем выше доля круглоклеточного компонента в миксоидной опухоли, тем агрессивнее ее поведение.

Плеоморфная липосаркома — самый агрессивный подтип. Клетки крупные, разнокалиберные, с уродливыми ядрами. Растет быстро, рано метастазирует — преимущественно в легкие. Встречается реже первых двух вариантов и обычно у пожилых пациентов.

Дедифференцированная липосаркома возникает чаще всего на фоне длительно существующей высокодифференцированной формы. Поведение агрессивное, а прогноз заметно хуже.

Для определения стадии используется система TNM с учетом размера, глубины залегания, поражения лимфоузлов и наличия отдаленных метастазов.

Дополнительно оценивается степень злокачественности (Grade) по системе FNCLCC — она учитывает дифференцировку клеток, митотическую активность и долю некроза в ткани опухоли: где Grade 1 — низкая степень, а Grade 3 — высокая.

Именно сочетание стадии и грейда дает реальное представление о биологическом поведении заболевания у конкретного пациента.

Симптомы липосаркомы

Главная проблема ранней диагностики — отсутствие специфических жалоб. Опухоль может месяцами и годами расти бессимптомно, особенно если находится глубоко в мягких тканях бедра или в забрюшинном пространстве. Жировая ткань хорошо растяжима, до определенного момента она «уступает» место растущему узлу, не вызывая боли и не сдавливая нервы.

Какие признаки заслуживают внимания:

• безболезненное уплотнение в глубине мягких тканей, которое медленно увеличивается;
• ощущение «инородного тела» под кожей при глубоком надавливании;
• асимметрия бедра, плеча, ягодицы — одна сторона визуально крупнее;
• увеличение объема живота без понятной причины (при забрюшинной локализации);
• чувство распирания, давления, дискомфорт после еды, нарушение пищеварения;
• отек конечности, варикозное расширение вен, появившееся внезапно;
• онемение, покалывание, слабость в конечности;
• редко — общие симптомы: потеря веса, слабость, повышение температуры.

Липосаркома дает настолько неспецифические симптомы, что ее часто принимают за обычный жировик, гематому после ушиба или возрастные изменения. Ключевое отличие злокачественного процесса — это глубокое расположение (под фасцией, а не в подкожной клетчатке), размер более 5 см и тенденция к росту. Простой жировик растет под кожей, мягкий, подвижный, не меняется годами. Глубокое плотное образование, которое увеличивается — повод для срочного обследования.

Какая опухоль на ощупь? Обычно это плотноэластичный малоподвижный узел без четких границ. Кожа над ним не изменяется, не краснеет и не меняет температуру. Именно эта обманчивая «нормальность» и приводит к поздней диагностике

Методы диагностики

Диагностический алгоритм при подозрении на саркому мягких тканей строго регламентирован международными протоколами. Каждый этап решает свою задачу.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Первый шаг — клинический осмотр и сбор анамнеза. Хирург-онколог оценивает размер образования, глубину расположения, подвижность относительно подлежащих тканей, состояние регионарных лимфоузлов.

Следующий этап — визуализация:

• УЗИ мягких тканей — скрининговый метод, позволяющий отличить кистозное образование от солидного и оценить кровоснабжение;
• МРТ зоны интереса с контрастом — магнитно-резонансная томография лучше всего показывает структуру опухоли, ее связь с сосудами, нервами, мышцами и костью, дифференцирует жировой компонент от плотных тканей;
• КТ органов грудной клетки и брюшной полости — обязательно для исключения метастазов, особенно в легкие и печень;
• ПЭТ-КТ — применяется для оценки агрессивности и поиска скрытых очагов при высоком грейде.

Решающий этап — биопсия. Без гистологического подтверждения диагноз не ставится. Предпочтительный метод — толстоигольная (core) биопсия под контролем УЗИ или КТ. Полученный материал отправляется патологу для иммуногистохимического и молекулярно-генетического исследования. Тест на амплификацию MDM2/CDK4 или транслокацию FUS-DDIT3 дает окончательный ответ о подтипе.

Дифференциальная диагностика

С чем приходится разграничивать липосаркому:

• липома — доброкачественная, четко ограниченная, расположена поверхностно, не растет активно;
• гибернома — редкая доброкачественная опухоль из бурого жира, может имитировать злокачественный процесс на МРТ;
• другие саркомы мягких тканей — миксофибросаркома, лейомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома; различить можно только по гистологии и иммуногистохимии;
• посттравматический жировой некроз — может выглядеть подозрительно на снимках, но имеет характерную динамику;
• метастазы других опухолей в мягкие ткани — редко, но встречаются.

Качество диагностики прямо влияет на исход. Ошибочная трактовка образования — одна из частых причин рецидивов и ухудшения прогноза.

Клиника St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou оборудована передовыми технологиями для максимально точной диагностики

Лечение липосаркомы

Терапия зависит от подтипа, стадии, локализации и общего состояния пациента.

Предоперационная подготовка

Перед хирургическим вмешательством проводится тщательное обследование: уточняется анатомия опухоли по МРТ, оценивается функция сердца и легких, корректируются сопутствующие заболевания.

При крупных забрюшинных образованиях планируется возможный объем резекции с привлечением сосудистых и абдоминальных хирургов. В ряде случаев назначается неоадъювантная (предоперационная) лучевая или химиотерапия — чтобы уменьшить размер новообразования и сделать операцию более радикальной.

Хирургическое лечение

Это основной метод при локализованных формах. Цель — удаление опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей (R0-резекция).

При плеоморфной липосаркоме и других агрессивных подтипах хирург стремится получить чистый край не менее 1 см. При опухолях в конечностях сегодня практически отказались от ампутаций в пользу органосохраняющих операций — даже при крупных новообразования бедра удается сохранить ногу при условии корректного планирования и комбинированного лечения.

Комбинированное лечение

Сочетание операции, лучевой терапии и системной терапии — стандарт при высоком грейде и больших размерах опухоли:

• лучевая терапия до или после операции снижает риск местного рецидива примерно вдвое; миксоидная форма особенно хорошо реагирует на облучение;
• химиотерапия применяется при высокозлокачественных формах и при метастатической болезни;
• таргетная терапия используется при определенных подтипах;
• малоинвазивные интервенционные методики — интервенционная терапия с прицельной доставкой химиопрепаратов, радиочастотная и микроволновая абляция для локальных рецидивов и одиночных метастазов, брахитерапия зернами йода-125 для облучения опухолевого ложа изнутри, криотерапия аргон-гелиевым ножом.

В арсенале St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou 18 передовых малоинвазивных методик для лечения сложных локализаций и поздних стадий рака без полостной операции

Паллиативное лечение

При IV стадии, когда радикальное излечение невозможно, цели меняются и концентрируются на контроле роста опухоли, облегчении симптомов и поддержании привычного качества жизни пациента. В этом случае используются:

• системная терапия,
• локальные методы воздействия на отдельные метастазы (абляция, селективная эмболизация),
• обезболивание,
• нутритивная поддержка,
• методики традиционной китайской медицины для снижения побочных эффектов основной терапии.

Осложнения лечения

Каждый метод имеет свои риски:

• после операции возможны осложнения, нарушение функции конечности, лимфедема;
• лучевая терапия может дать фиброз тканей, иногда — отсроченные изменения кожи и подкожной клетчатки;
• химиотерапия вызывает гематологическую токсичность, тошноту, кардиотоксичность доксорубицина.

Но современные подходы направлены на минимизацию этих осложнений за счет точного планирования и интегративной поддерживающей терапии.

Прогноз и профилактика

Липосаркома в разных случаях имеет очень разные прогнозы — это не одна болезнь, а целая группа заболеваний с принципиально разным поведением.

5-летняя выживаемость при высокодифференцированной форме конечностей превышает 90%. При плеоморфной с метастазами в легкие — снижается до 20–30%. Миксоидная занимает промежуточное положение: при отсутствии круглоклеточного компонента прогноз благоприятный, при его доле более 5% — ухудшается.

Профилактика липосаркомы

Специфической профилактики не существует — нельзя «защититься» от случайной мутации в жировой клетке. Но есть разумные шаги:

• генетическое консультирование при наследственных опухолевых синдромах в семье;
• избегание ненужной лучевой нагрузки, особенно у молодых пациентов;
• внимательное наблюдение пациентов после ранее проведенной лучевой терапии;
• регулярная самопальпация и обращение к врачу при любом новом глубоком уплотнении больше 5 см;
• избегание контакта с известными промышленными канцерогенами;
• ранняя оценка любых растущих образований мягких тканей у взрослых.

Осложнения липосаркомы

Без лечения или при неверной терапии возможны:

• местные осложнения — сдавление сосудов и нервов, изъязвление кожи над опухолью, кровотечение из крупных образований, кишечная непроходимость при забрюшинной локализации, нарушение мочеиспускания;
• метастатическая болезнь — поражение легких, печени, костей, других мягких тканей (особенно характерно для миксоидной формы);
• рецидивы — местные, в зоне предыдущей операции; характерны для высокодифференцированной формы при неполном удалении;
• системные нарушения — потеря веса, анемия, истощение при больших опухолях;
• функциональные нарушения — ограничение подвижности конечности, отек, болевой синдром.

Большая часть этих сценариев предотвратима при своевременной диагностике и грамотно построенной комбинированной терапии.

Заключение

Липосаркома — гетерогенная группа заболеваний, объединенных происхождением из жировой ткани, но кардинально различающихся по биологическому поведению. Для каждого из четырех основных подтипов существует свой стандарт лечения и точная диагностика с молекулярно-генетическим исследованием — обязательное условие правильного выбора терапии.

Несмотря на то, что хирургия остается основой лечения, всё чаще она комбинируется с лучевой терапией, системными препаратами и малоинвазивными методами локального воздействия. Для пациентов со сложными формами — рецидивами, забрюшинной локализацией, метастатической болезнью — критически важен доступ к расширенному арсеналу технологий. В таких случаях консультация с международными экспертами может изменить тактику и расширить набор реальных опций.

Наши врачи

Липосаркома относится к числу опухолей, где диагноз ставит не один специалист, а целая цепочка экспертов: радиолог описывает снимки, патолог трактует биопсию, молекулярный генетик подтверждает подтип, и только после этого хирург и химиотерапевт могут предложить план — и именно так выстроена работа с саркомами мягких тканей в St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou.

Костяк команды, занимающейся жировыми и другими мягкотканными опухолями, формируют врачи трех ключевых направлений:

• хирурги-онкологи, специализирующиеся на органосохраняющих операциях при опухолях конечностей и резекциях забрюшинных образований;
• специалисты по интервенционной радиологии, отвечающие за малоинвазивные методики: абляции, селективную химиоэмболизацию, имплантацию радиоактивных зерен — то, что позволяет работать с рецидивами и одиночными метастазами без обширных операций;
• онкологи-химиотерапевты, ведущие системное лечение при высокозлокачественных подтипах.

Их работу поддерживают патологи с собственной молекулярно-генетической лабораторией, радиологи-диагносты и специалисты по интегративной медицине, помогающие пациенту перенести основное лечение с меньшими побочными эффектами.

Большинство ведущих врачей клиники имеют 20–40 лет практики, прошли стажировки в Китае, Сингапуре, Великобритании, ряд специалистов — с докторскими степенями и постдокторской подготовкой за рубежом. Многие являются членами Китайской противораковой ассоциации и публикуются в международных профильных изданиях.

St.Stamford Modern Cancer Hospital — международная онкологическая клиника в Гуанчжоу (Китай), основанная в 2005 году. JCI-аккредитация (2014, 2017), более 100 000 пациентов из 87 стран, специализация на средних и поздних стадиях рака и малоинвазивных методах лечения

Запись на консультацию

Дистанционная консультация со специалистами St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou — это разбор конкретного клинического случая.

Что желательно собрать перед обращением:

• гистологию, но при сложных случаях клиника может предложить пересмотр в собственной патологической лаборатории; для липосаркомы это часто решающий шаг, потому что граница между высокодифференцированной формой и атипичной липомой, а также между миксоидной и круглоклеточной составляющими — вопрос экспертной оценки;
• результаты молекулярно-генетического исследования, если они уже проведены;
• МРТ зоны опухоли с контрастированием в формате DICOM;
• КТ грудной клетки для оценки легких;
• операционные протоколы, если опухоль уже удалялась, с обязательным указанием объема резекции и состояния краев (R0, R1, R2);
• выписки по проведенной лучевой и химиотерапии с препаратами, дозами и датами;
• свежие анализы — общий и биохимический, оценка функции почек и печени.

Как устроен сам процесс:

1. Оставляете заявку через форму ниже.
2. С вами связывается русскоязычный координатор, который объясняет, какие документы нужны именно в вашей ситуации.
3. Передаете документы через защищенный канал, а координатор отдает их на перевод.
4. В течение 2–3 дней организуется онлайн-консультация с профильным онкологом клиники и переводчиком.

В итоге вы получите информацию о всех возможных опциях лечения, ориентировочных сроках начала, предварительную стоимость и прогнозы.

Консультация бесплатна, услуги переводчика и координатора — тоже. Никаких обязательств по дальнейшему лечению в Гуанчжоу при этом не возникает: формат предназначен для того, чтобы пациент и его семья могли сравнить рекомендации с уже имеющимся планом лечения и принять взвешенное решение.

Заполните форму

для дистанционной консультации со специалистами 
St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou

Отправить

Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с политикой по обработке и защите персональных данных