Рак и Опухоль Панкоста

Причины рака Панкоста

Название болезнь получила по фамилии американского рентгенолога Генри Панкоста, который в 1924 году подробно описал этот клинический случай. С тех пор термин прижился, хотя правильнее говорить не просто «рак Панкоста», а опухоль верхней борозды легкого с характерным синдромом Панкоста — именно так эта форма фигурирует в современной онкологии.

Верхушечный сегмент легкого плотно соседствует с плечевым сплетением, подключичными сосудами, симпатическим стволом и верхними ребрами грудной клетки

Из-за расположения опухоли клиническая картина разворачивается не так, как при обычном раке легкого: на первый план выходят не кашель и одышка, а боль в плече, слабость в руке и характерные глазные проявления.

Специфической причины, которая объясняла бы именно верхушечное расположение опухоли, наука пока не выявила. Однако механизмы возникновения болезни те же, что и при любом немелкоклеточном раке легкого, просто злокачественный процесс стартует в конкретном анатомическом сегменте, прилегающем к первому ребру и куполу плевры.

Курение остается главным фактором риска, как и при обычной форме рака легкого: табачный дым содержит десятки канцерогенных соединений, которые год за годом повреждают ДНК клеток легочной ткани, провоцируя мутации в генах-регуляторах клеточного деления. Стаж курения свыше 20 лет резко повышает вероятность развития злокачественного процесса, включая верхушечную локализацию.

Еще один фактор: профессиональный контакт с канцерогенами — асбестом, соединениями мышьяка, никелем, продуктами переработки угля — создает дополнительную нагрузку на дыхательную систему. Кроме того, хронические воспалительные заболевания легких, перенесенный туберкулез, силикоз оставляют после себя рубцовые изменения, на фоне которых клеточные поломки накапливаются заметно быстрее обычного.

Возрастной фактор тоже играет важную роль: болезнь чаще диагностируют у людей старше 50 лет, причем мужской пол статистически заметно чаще болеет раком легкого и опухолью Панкоста, чем женский — соотношение составляет примерно 3:1. Хотя за последние десятилетия доля женщин среди заболевших тоже выросла.

Патогенез рака Панкоста

Как говорили выше, механизм зарождения опухоли не отличается от любого другого рака легкого. А вот дальнейший сценарий разворачивается иначе именно из-за расположения: верхняя борозда легкого — это узкое анатомическое пространство, здесь буквально в считанных сантиметрах друг от друга проходят нижние стволы плечевого сплетения, подключичная артерия и вена, симпатический ствол со звездчатым узлом, а также первое и второе ребра. Растущей здесь опухоли физически некуда расширяться без прорастания в соседние структуры.

Поэтому даже небольшой по объему узел довольно быстро дает выраженную клиническую картину:

• инвазия в нервные корешки C8-Th1 (это медицинское обозначение нижнего шейного и первого грудного сегмента спинномозговых нервов, которые выходят на границе шеи и верхней части спины) вызывает боль и слабость в руке;
• поражение симпатического ствола формирует синдром Горнера;
• а разрушение ребер проявляется на рентгенографии задолго до типичных «легочных» жалоб.

Такая особенность течения существенно осложняет раннюю диагностику — пациент годами обходит невропатолога и травматолога, прежде чем кто‑то догадается сделать снимок грудной клетки.

Классификация рака Панкоста

С гистологической точки зрения опухоль этой локализации в большинстве случаев является либо плоскоклеточным раком, либо аденокарциномой — двумя главными типами немелкоклеточного рака легкого. Мелкоклеточный рак в верхушечном сегменте встречается заметно реже, но течет агрессивнее и требует иной тактики лечения.

Мелкоклеточный и немелкоклеточный рак

По степени вовлечения окружающих структур выделяют несколько клинических вариантов:

• изолированное поражение плечевого сплетения, при котором доминируют неврологические проявления;
• поражение симпатического ствола — здесь на первый план выходит синдром Горнера, при которой поражается одна сторона лица;
• деструкция ребер и позвонков, при этом преобладает костная боль;
• смешанный вариант — в этом случае сочетается нескольких групп симптомов, и именно это встречается чаще всего на момент обращения пациента к врачу.

Симптомы рака Панкоста

Клиническая картина данной формы онкологии проявляется тем, что это достаточно редкий случай, когда болезнь проявляется рано, просто не там, где ее принято искать. Пациент идет не к пульмонологу, а к неврологу или ортопеду с жалобой на боль в плече, которая тянется месяцами.

Первый и самый частый признак, на который стоит обратить внимание — упорная боль в плече, лопатке, по внутренней стороне руки до локтя и дальше, до мизинца и безымянного пальца. Она связана с прорастанием опухоли в нижние стволы плечевого сплетения, усиливается по ночам, не снимается обычными обезболивающими и постепенно нарастает по интенсивности.

Второе характерное проявление — синдром Горнера, возникающий при поражении симпатического ствола и звездчатого узла. К нему относятся опущение верхнего века (птоз), сужение зрачка (миоз) и западение глазного яблока (энофтальм) на пораженной стороне, иногда с нарушением потоотделения на этой же половине лица.

К двум ключевым проявлениям присоединяются и другие симптомы:

• слабость и атрофия мышц кисти, снижение мелкой моторики пальцев;
• онемение и покалывание по внутренней поверхности предплечья;
• деструкция первого-второго ребра, видимая на рентгенографии;
• отек лица и верхней конечности при сдавлении подключичных сосудов;
• осиплость голоса при вовлечении возвратного нерва;
• потеря веса и признаки общей интоксикации на распространенных стадиях.

Самое интересное, что типичные «легочные» жалобы — кашель, кровохарканье, одышка — при этой локализации появляются позже остальных проявлений или отсутствуют совсем, ведь верхушка легкого не богата кашлевыми рецепторами, и болезнь долго ложится на плечи невропатолога, а не пульмонолога.

Симптомы опухоли Панкоста отличаются от привычных признаков рака легкого

Когда необходимо обратиться к врачу

Насторожиться стоит, если боль в плече или руке не проходит на протяжении 3–4 недель, не связана с травмой и не уменьшается на фоне обычного лечения у терапевта или невропатолога. Отдельным поводом для срочного визита является и сочетание боли в руке с любыми изменениями глаза: опущением века, сужением зрачка, ощущением, что глаз «провалился». Такая комбинация признаков требует в первую очередь компьютерной томограммы грудной клетки, а не очередного курса физиотерапии.

Осложнения рака Панкоста

Осложнения этой формы онкологии напрямую связаны с анатомической теснотой верхушечного сегмента. Так, например, прорастание опухоли в плечевое сплетение приводит к стойкому болевому синдрому и прогрессирующему парезу кисти — состоянию, которое существенно ограничивает повседневную активность и плохо купируется стандартными анальгетиками.

Сдавление подключичной вены вызывает выраженный отек верхней конечности, а вовлечение подключичной артерии в редких случаях нарушает кровоснабжение руки. А деструкция ребер и тел позвонков повышает риск патологических переломов и способна спровоцировать компрессию спинного мозга при распространении процесса на позвоночный канал.

По мере прогрессирования болезни присоединяются осложнения, характерные для рака легкого в целом: плевральный выпот, сдавление верхней полой вены с отеком лица и шеи, отдаленные метастазы в головной мозг, печень, кости и надпочечники. О том, как строится терапия на этом этапе, подробно рассказано в статье про рак легкого 4 стадии.

Диагностика рака Панкоста

Методы диагностики

Диагностический маршрут начинается с клинического осмотра — это стандартная практика при выявлении любого заболевания. Врач оценивает характер боли, проверяет мышечную силу кисти, чувствительность по внутренней поверхности руки, ищет асимметрию век и зрачков.

При необходимости проводится рентгенография грудной клетки — это первый инструментальный шаг, однако именно при этой локализации он часто малоинформативен, ведь верхушка легкого перекрывается ключицей и первым ребром, и небольшая опухоль легко остается незамеченной на обычном снимке. Поэтому рентгенографию обычно дополняют другими способами.

Компьютерная томография грудной клетки является более точным методом диагностики, это основной способ визуализации

КТ с контрастированием четко показывает границы опухоли, ее отношение к подключичным сосудам и степень разрушения ребер и позвонков. Именно на компьютерной томограмме впервые становится видна истинная протяженность процесса, скрытая на рентгенограмме за костными структурами плечевого пояса.

Магнитно-резонансная томография дополняет КТ там, где это особенно важно: МРТ существенно лучше визуализирует вовлечение плечевого сплетения, спинномозгового канала и мягкотканных структур, поэтому ее назначают практически всегда перед решением об операции.

Для оценки распространенности процесса и поиска отдаленных метастазов применяют ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой — метод показывает метаболическую активность опухоли и выявляет скрытые очаги, невидимые на обычной компьютерной томографии. А при подозрении на метастазы в головной мозг дополнительно назначают МРТ головы.

Но окончательный диагноз ставится только после морфологической верификации — биопсии, полученной при бронхоскопии, чрескожной пункции под контролем КТ или, в отдельных случаях, во время диагностической торакоскопии. Патоморфолог определяет гистологический тип опухоли и, при необходимости, ее молекулярный профиль, напрямую влияющий на выбор системной терапии.

Дифференциальная диагностика

Из-за необычной клинической картины опухоль Панкоста нередко долго маскируется под другие заболевания.

Ее приходится отличать от шейного остеохондроза с корешковым синдромом, плечевого плексита, туберкулеза верхушки легкого, доброкачественных образований грудной стенки и метастазов иных опухолей в кости плечевого пояса. Широкий круг похожих по картине состояний объясняет, почему от первых жалоб до верного диагноза иногда проходит несколько месяцев.

Стадии опухоли Панкоста

Стадирование этой формы рака легкого проводится по системе TNM, но с важной поправкой: даже небольшая по объему опухоль Панкоста из-за прорастания в грудную стенку, ребра или плечевое сплетение сразу классифицируется как минимум III стадия.

IIIA стадия. Опухоль прорастает в грудную стенку, первое-второе ребро, возможно вовлечение звездчатого узла, но лимфоузлы средостения не поражены либо задействованы минимально. Это наиболее благоприятный вариант из местно-распространенных форм, при котором комбинированное лечение дает реальный шанс на долгую выживаемость.

IIIB стадия. На этой стадии опухоль распространяется на плечевое сплетение, подключичные сосуды, тела позвонков и лимфоузлы средостения на противоположной стороне. Хирургическое лечение здесь допустимо только после предварительной химиолучевой терапии и требует тщательной оценки резектабельности.

IV стадия. Здесь уже появляются отдаленные метастазы — в костях, печени, головном мозге, надпочечниках или противоположном легком. Радикальная операция на этом этапе уже не рассматривается, лечение строится на системной терапии с паллиативной поддержкой.

И как и при других локализациях, чем точнее определена стадия перед началом терапии, тем яснее становится дальнейший план действий и реалистичнее прогноз для конкретного пациента.

Стадии I–II для этой локализации на практике почти не встречаются именно из-за анатомической тесноты верхней борозды легкого

Лечение рака Панкоста

Подход к лечению этой формы онкологии исключительно комплексный. Ни операция, ни облучение, ни химиотерапия сами по себе не дают достаточного результата, поэтому требуется последовательная комбинация методов. Обзор терапии рака легкого в целом можно найти в статье о лечении рака легкого.

Хирургическое вмешательство

Операция остается основой лечения при резектабельных, т.е. доступных к удалению хирургическим путем, формах опухоли Панкоста, но выполняется не сразу, а после курса предоперационной химиолучевой терапии, уменьшающей объем опухоли и повышающей шанс на полное удаление пораженных тканей.

Объем вмешательства всегда шире, чем при обычном раке легкого: помимо доли легкого хирургу часто приходится удалять участок грудной стенки, одно-два ребра, а в отдельных случаях и часть плечевого сплетения или подключичных сосудов с последующей реконструкцией. Такая операция технически сложна и требует высокой квалификации хирурга-онколога.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется на нескольких этапах:

• как часть предоперационной подготовки в комбинации с химиотерапией,
• как самостоятельный метод при нерезектабельной опухоли,
• а также для контроля боли при метастазах в кости.

Современные методики конформного облучения подводят высокую дозу к опухоли, минимально затрагивая спинной мозг и плечевое сплетение, которые находятся в непосредственной близости от очага.

При необходимости точечного воздействия на остаточную опухолевую ткань рассматривается брахитерапия — метод внутреннего облучения с имплантацией зерен йода-125, при котором источник излучения подводится непосредственно к очагу.

Химиотерапия

Системная химиотерапия применяется в связке с лучевой терапией на предоперационном этапе, а также как основной метод лечения при распространенном процессе с отдаленными метастазами. Схема подбирается индивидуально, с учетом гистологического типа опухоли и общего состояния пациента.

При наличии таргетируемых мутаций — EGFR, ALK, ROS1 — химиотерапию дополняют или заменяют таргетными препаратами, точечно блокирующими сигнальные пути опухолевого роста. А при высокой экспрессии PD–L1 рассматривается иммунотерапия, в том числе клеточные технологии CAR-T и CAR-NK.

Для снижения токсической нагрузки на организм, особенно у ослабленных пациентов, применяют щадящие протоколы с подобранными дозами препаратов. А для опухолей, расположенных рядом с критическими сосудами и нервами, используется криотерапия, предполагающая чередование экстремального холода и контролируемого нагрева, разрушающее опухолевую ткань с минимальным риском для окружающих структур.

Прогноз рака Панкоста

Факторы, влияющие на прогноз

Прогноз при этой локализации рака легкого зависит от нескольких взаимосвязанных факторов. Первая и самая значимая причина — это резектабельность опухоли, то есть возможность полностью удалить пораженные ткани хирургическим путем. Второй является степень вовлечения плечевого сплетения и позвонков: чем глубже инвазия в нервные корешки и костные структуры, тем сложнее добиться полного удаления опухоли без остаточной ткани.

Третий фактор — наличие метастазов в лимфоузлах средостения и отдаленных органах на момент постановки диагноза. А четвертый — гистологический тип опухоли и ее молекулярный профиль, определяющий чувствительность к таргетной и иммунотерапии. И, конечно же, общее состояние пациента, его способность перенести комбинированное лечение — операцию, облучение, химиотерапию — тоже напрямую влияет на итоговый результат.

Прогноз выживаемости

При резектабельной опухоли IIIA стадии, когда удается провести полный курс комбинированного лечения пятилетняя выживаемость достигает 30–50%, что довольно неплохой результат для местно-распространенного процесса такой сложной локализации.

При IIIB стадии показатели снижаются до 15–25%, поскольку вовлечение плечевого сплетения и подключичных сосудов существенно ограничивает возможности хирургии.

При IV стадии, когда уже появились отдаленные метастазы, пятилетняя выживаемость составляет порядка 5–10% по общей статистике, однако современная терапия у отдельных пациентов с благоприятным молекулярным профилем позволяет заметно продлить жизнь и сохранить ее качество даже на этом этапе.

Но стоить помнить, что цифры выживаемости — это статистика по группам пациентов, а точный прогноз всегда складывается только после полного обследования и оценки всех индивидуальных особенностей опухоли.

Ответы на вопросы

Врачи-онкологи

Диагностику и лечение опухоли Панкоста в клинике St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou ведет команда онкологов с международным опытом — часть из них проходила стажировки в ведущих центрах Китая, Европы и Азии. Тактика для каждого пациента разрабатывается не одним врачом, а мультидисциплинарной бригадой (MDT), объединяющей онкологов-химиотерапевтов, хирургов, владеющих малоинвазивными техниками, специалистов по лучевой терапии, врачей-диагностов и патологов.

Записаться на прием к врачу

Если вам сложно определить, консультация какого специалиста нужна на текущем этапе, — оставьте заявку. Координатор изучит историю болезни и организует онлайн-разбор с ведущим онкологом клиники.

Заполните форму

для дистанционной консультации со специалистами 
St.Stamford Modern Cancer Hospital Guangzhou

Отправить

Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с политикой по обработке и защите персональных данных

Другие онкологические заболевания

Опухоль Панкоста — лишь одна из множества локализаций, требующих узкой онкологической экспертизы. Схожие принципы диагностики и малоинвазивного лечения применяются и при других формах рака легкого, в том числе и при раке легкого 4 стадии.

Онкологические заболевания молочной железы также требуют индивидуального подхода к диагностике и стадированию — подробнее об этом рассказано в материалах о раке груди у женщин, инвазивной карциноме молочной железы, раке Педжета молочной железы.

Отдельного внимания заслуживают опухоли соединительной ткани — саркомы, объединяющие несколько агрессивных подтипов, в том числе саркому Капоши, рабдомиосаркому и липосаркому.

Среди других направлений онкологии, где ранняя диагностика играет решающую роль, — заболевания желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, например, колоректальный рак и рак простаты, в том числе и ацинарная аденокарцинома простаты.

Литература

1. Опухоль верхней легочной борозды (опухоль Панкоста): исторический аспект, термины и определения, 2018 г.. Авторы: Группа авторов (патологоанатомы и онкологи)
2. Еще раз о трудностях ранней диагностики рака Панкоста (случаи из практики), 2019 г.. Автор: Кругляков С.В. и др.
3. Изучение значения современных лучевых методов исследования в диагностике рака Панкоста, 2019 г.. Автор: Василевская О.И., Швабо Ю.В
4. Опыт резекции и реконструкции сосудов при злокачественных опухолях органов грудной клетки (включая опухоль Панкоста), 2015 г.. Автор: Кавахара К.
5. Lung Pancoast Tumor (StatPearls), 2024 г.. Авторы: Экспертное сообщество (NCBI / StatPearls Publishing — официальное руководство для врачей)
6. Non-Small Cell Lung Cancer Treatment (PDQ®) (Раздел: Superior Sulcus Tumors), 2024 г.. Авторы: National Cancer Institute (NCI, США) — Протокол лечения
7. Stage III Non-Small-Cell Lung Cancer: An Overview of Treatment (with focus on Pancoast tumor standard of care), 2023 г.
8. Chest wall resections for non-small cell lung cancer: a literature review, 2021 г.
9. Current advances in extended resections for non-small cell lung cancer, 2025 г.
10. Pain control in thoracic oncology, 2017 г.